第27章：嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的手術治療

緒論

手術切除是嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）和副神經節瘤（Paraganglioma）唯一的治癒性治療方法。然而，這是內分泌外科中最具挑戰性的手術之一，充滿了危及生命的血流動力學不穩定（hemodynamic instability）的潛在風險。手術的成功取決於對這些腫瘤病理生理學的深入理解，以及精心執行的多學科管理計劃。本章將詳細介紹嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的手術治療，強調術前準備的至關重要性、手術技術的選擇，以及術中和術後護理的細微差別。

27.1 術前準備：安全手術的基礎

正如第18章所詳述，術前藥物準備不僅是一項建議；它是安全切除功能性嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的絕對要求。目標是阻斷過量兒茶酚胺的作用，以預防高血壓危象（hypertensive crisis），並恢復正常的血漿容量。

• α-腎上腺素能受體阻滯劑（Alpha-Adrenergic Blockade）： 這是第一步，也是最關鍵的一步。應在手術前10-14天開始使用，可選用非選擇性、不可逆的阻滯劑苯氧芐胺（phenoxybenzamine），或選擇性α-1阻滯劑如多沙唑嗪（doxazosin）。劑量應滴定至達到目標血壓（例如，坐姿時<130/80 mmHg）和輕度直立性低血壓（orthostatic hypotension）。
• β-腎上腺素能受體阻滯劑（Beta-Adrenergic Blockade）： 僅在充分的α-阻滯到位後才添加，通常在術前2-3天，用於控制反射性心動過速（reflex tachycardia）。
• 容量擴張（Volume Expansion）： 在開始α-阻滯後，鼓勵高鈉飲食和充足的液體攝入，以逆轉兒茶酚胺引起的容量收縮（volume contraction），並預防腫瘤切除後出現嚴重的低血壓。

27.2 手術入路

手術入路的選擇取決於腫瘤的大小、位置以及惡性腫瘤的可能性。

腹腔鏡腎上腺切除術（Laparoscopic Adrenalectomy）

對於大多數腎上腺嗜鉻細胞瘤（<6-8 cm，且無惡性特徵），腹腔鏡腎上腺切除術（無論是經腹腔或後腹腔鏡）是標準的治療方法。微創手術在術後恢復方面具有顯著優勢 [1]。

開放式腎上腺切除術（Open Adrenalectomy）

以下情況需要採用開放式入路：

• 大型腫瘤（>6-8 cm）
• 影像學證據顯示腫瘤侵犯周圍結構
• 已知或懷疑惡性腫瘤（例如，無法排除腎上腺皮質癌 Adrenocortical Carcinoma）

開放式入路提供了更廣泛的暴露和更好的控制，以進行完整的整塊切除（en bloc resection）。

部分腎上腺切除術（Partial Adrenalectomy）

對於有遺傳性綜合徵（hereditary syndromes）（例如，MEN 2、VHL）且雙側嗜鉻細胞瘤風險高的患者，可考慮進行皮質保留的部分腎上腺切除術（cortical-sparing partial adrenalectomy）。目標是切除嗜鉻細胞瘤，同時保留足夠的正常腎上腺皮質，以預防永久性腎上腺功能不全（permanent adrenal insufficiency）。這是一項技術要求高的手術，應由經驗豐富的腎上腺外科醫生執行 [2]。

副神經節瘤的手術（Surgery for Paragangliomas）

副神經節瘤的手術入路取決於其位置。這可能從相對簡單的腹部副神經節瘤切除術，到高度複雜的頸部頸動脈體瘤（carotid body tumor）或胸部腫瘤手術，通常需要多學科手術團隊（例如，內分泌外科、血管外科和胸外科醫生）的合作。

27.3 術中管理

這是風險最大的時期，需要外科醫生和麻醉師之間無縫的溝通和協調。

• 麻醉考量： 經驗豐富的麻醉師至關重要。持續的動脈和中心靜脈壓監測是強制性的。必須立即備妥有效、短效的靜脈注射藥物來控制血壓（例如，硝普鈉 sodium nitroprusside、酚妥拉明 phentolamine、艾司洛爾 esmolol）。
• 手術技術： 外科醫生必須採用輕柔、細緻的技術，盡量減少對腫瘤的操作（manipulation），以避免引發大量的兒茶酚胺釋放。早期結紮腎上腺靜脈（Early ligation of the adrenal vein）是手術的關鍵原則，因為它可以在腫瘤被廣泛操作之前，將兒茶酚胺困在腺體內。

27.4 術後管理

在腫瘤及其腎上腺靜脈被結紮後，過量兒茶酚胺的來源會突然被移除。這可能導致一系列新的挑戰。

• 低血壓（Hypotension）： 這很常見，是由於術前α-阻滯作用現已解除掩蓋（unmasked），以及擴張的血管內容量（expanded intravascular volume）兩者結合所致。這可能需要暫時輸注升壓藥（vasopressors）（例如，去甲腎上腺素 norepinephrine）。
• 低血糖（Hypoglycemia）： 兒茶酚胺會抑制胰島素分泌。腫瘤切除後，可能會出現反彈性高胰島素血症（rebound hyperinsulinemia），導致低血糖。在術後即刻期間，應密切監測血糖水平。
• 腎上腺功能不全（Adrenal Insufficiency）： 在雙側腎上腺切除術，或極少數情況下由於對側腺體受到抑制而進行單側腎上腺切除術後，患者可能需要暫時或永久性的糖皮質激素替代治療（glucocorticoid replacement）。

27.5 長期追蹤

所有患者都必須進行終身年度生化追蹤，因為這些腫瘤有復發（新腫瘤）或轉移的風險，即使是最初看起來是良性的腫瘤，風險也可能高達15-20%。對於副神經節瘤患者和帶有 SDHB 突變的患者來說尤其如此，他們的惡性風險要高得多 [3]。

參考文獻

[1] Li, A. Y., & Dream, S. (2023). Adrenalectomy. In StatPearls. StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559093/

[2] Neumann, H. P., Young, W. F., & Eng, C. (2019). Pheochromocytoma and paraganglioma. New England Journal of Medicine, 381(6), 552-565.

[3] Lenders, J. W., Duh, Q. Y., Eisenhofer, G., Gimenez-Roqueplo, A. P., Grebe, S. K., Murad, M. H., ... & Pacak, K. (2014). Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 99(6), 1915-1942.