第 3 章：腎上腺病理學與腫瘤

緒論

腎上腺可能受到廣泛的病理過程影響，包括增生、良性與惡性腫瘤，以及炎症性疾病。腎上腺腫瘤越來越多地在因其他原因進行的影像學檢查中被偶然發現，這導致了「偶發瘤」（incidentaloma）一詞的出現。對腎上腺病灶進行病理評估對於確定其性質、預測其行為以及指導臨床管理至關重要。本章將詳細概述腎上腺的病理學，涵蓋良性與惡性腫瘤、增生性疾病以及其他較不常見的病灶。

3.1 腎上腺良性病灶

腎上腺皮質腺瘤

腎上腺皮質腺瘤是腎上腺皮質最常見的良性腫瘤。它們通常是偶然發現的，並且通常是無功能性的，這意味著它們不會產生過量的激素。然而，一些腺瘤可能有功能性，導致臨床症候群，例如庫欣氏症候群（皮質醇分泌性腺瘤）或康氏症候群（醛固酮分泌性腺瘤）[1]。

病理學：肉眼觀，腺瘤通常是界限清晰、有包膜的單一病灶，直徑通常小於 4 厘米。其切面通常呈黃色或棕褐色。組織學上，它們由類似於正常腎上腺皮質的細胞組成，排列成巢狀或索狀。這些細胞的大小和形狀通常均勻，具有豐富的透明或嗜酸性細胞質和規則的細胞核 [2]。

腎上腺增生

腎上腺增生是指腎上腺皮質細胞數量的增加。它可以是瀰漫性或結節性的，並可能影響單側或雙側腺體。腎上腺增生的主要形式包括：

原發性雙側巨結節性腎上腺增生症 (Primary Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasia, PBMAH)：特徵是雙側腎上腺中存在多個大型結節，通常導致皮質醇過量。
原發性色素性結節性腎上腺皮質疾病 (Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease, PPNAD)：一種罕見的 ACTH 非依賴性庫欣氏症候群病因，通常與卡尼氏綜合徵 (Carney complex) 相關。其特徵是小的、有色素的結節。
巨結節性腎上腺增生症 (Macronodular Adrenal Hyperplasia)：一個描述性術語，指腎上腺中存在直徑大於 1 厘米的結節。

3.2 腎上腺惡性腫瘤

腎上腺皮質癌 (Adrenocortical Carcinoma, ACC)

腎上腺皮質癌是一種罕見但高度侵襲性的腎上腺皮質惡性腫瘤。它可以是有功能性的，產生過量的激素，也可以是無功能性的。腎上腺皮質癌的預後通常很差，特別是對於晚期疾病 [3]。

病理學：腎上腺皮質癌通常是大型腫瘤，直徑通常大於 6 厘米，邊緣不規則，並有壞死和出血區域。組織學上，它們的特徵是惡性特徵，包括高有絲分裂活性、非典型有絲分裂、血管侵犯和包膜侵犯。魏斯評分系統（Weiss scoring system）被廣泛用於根據一組組織學標準來區分腺瘤和癌 [4]。

轉移至腎上腺的腫瘤

腎上腺是轉移性疾病的常見部位。最常轉移至腎上腺的原發性腫瘤是肺、乳房、腎臟和黑色素瘤。轉移性病灶通常是雙側的，僅憑影像學檢查很難與原發性腎上腺腫瘤區分。通常需要組織學檢查才能做出明確診斷 [5]。

3.3 嗜鉻細胞瘤與副神經節瘤

嗜鉻細胞瘤是起源於嗜鉻細胞並分泌兒茶酚胺的腎上腺髓質腫瘤。副神經節瘤是起源於腎上腺外嗜鉻細胞的類似腫瘤。

病理學：肉眼觀，嗜鉻細胞瘤通常是界限清晰的腫瘤，切面呈雜色，常顯示出血和壞死區域。組織學上，它們由多邊形細胞（Zellballen，細胞巢）組成，具有顆粒狀、兩性細胞質。嗜鉻粒素（chromogranin）和突觸素（synaptophysin）的免疫組織化學染色通常呈陽性。雖然大多數嗜鉻細胞瘤是良性的，但約有 10% 是惡性的，惡性程度由是否存在轉移來定義 [6]。

3.4 其他腎上腺病灶

骨髓脂肪瘤（Myelolipomas）：由成熟脂肪組織和造血元素組成的良性腫瘤。
腎上腺囊腫（Adrenal Cysts）：不常見的病灶，可以是內皮性、上皮性或假性囊腫。
腎上腺出血和梗塞（Adrenal Hemorrhage and Infarction）：可能發生在壓力、創傷或抗凝治療的情況下。
感染（Infections）：腎上腺可能受到結核病和真菌病等感染的影響，特別是在免疫功能低下的個體中。

參考文獻

[1] Fassnacht, M., Arlt, W., Bancos, I., Dralle, H., Newell-Price, J., Sahdev, A., ... & Terzolo, M. (2016). Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European journal of endocrinology, 175(2), G1-G34.

[2] PathologyOutlines.com. (2023). Adrenal cortical adenoma. https://www.pathologyoutlines.com/topic/adrenaladenoma.html

[3] Fassnacht, M., Dekkers, O. M., Else, T., Baudin, E., Berruti, A., de Krijger, R., ... & Terzolo, M. (2018). European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European journal of endocrinology, 179(4), G1-G46.

[4] Weiss, L. M. (1984). Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. The American journal of surgical pathology, 8(3), 163-169.

[5] Muth, A., Crona, J., Gimm, O., & Stålberg, P. (2019). Genetic testing and surveillance in the clinical management of pheochromocytoma and paraganglioma. Journal of internal medicine, 285(2), 187-204.

[6] Lenders, J. W., Duh, Q. Y., Eisenhofer, G., Gimenez-Roqueplo, A. P., Grebe, S. K., Murad, M. H., ... & Pacak, K. (2014). Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 99(6), 1915-1942.